
期刊简介
《风湿病与关节炎》杂志为中国科学技术协会主管,中华中医药学会主办的系列杂志之一。系国家临床医学类风湿病专刊,目前已为中国核心期刊(遴选)数据库收录期刊、中国学术期刊网络出版总库(CNKI)收录期刊、中文科技期刊数据库收录期刊。
《风湿病与关节炎》是面向国内外发行的突出中国风湿病学特色的专业学术期刊,以风湿病的临床诊断、治疗、护理、康复、预防为主,涵盖与之相关的中医、西医、中西医结合等专业,突出临床实用性。办刊宗旨是:报道风湿病与关节炎领域最新研究成果和临床实践经验,搭建学术交流平台,为提高我国风湿病与关节炎疾病诊疗水平服务。每期有专题,每季有专论,每年有专辑。
编委会主要由具有高级专业技术职称的中、西医风湿病相关专业专家组成。审稿专家主要是在编委会的基础上,聘请热心期刊编审工作,工作认真负责,办事公道,治学严谨的专家学者。
罕见病POEMS综合征一例并文献复习
时间:2025-08-22 15:41:12
核心主题
以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗
结构框架
1. 摘要
病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性
诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征
治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发
讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案
2. 关键词
POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米
3. 正文大纲
病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)
诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点
治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)
文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素
4. 参考文献建议
Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.
中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.